Амилоидоз

Добавлено: 22.02.2023, 01:56 Источник: Главная   »   Статьи   »   Словарик медицинский   »   Страница 5   »   Амилоидоз Амилоидоз , амилоидная дистрофия, нарушение белкового обмена, сопровождающееся образованием в тканях специфического белково-полисахаридного комплекса — амилоида. Развитие амилоидоза связано с извращением белково-синтетической функции ретикуло-эндотелиальной системы, накоплением в плазме крови аномальных белков, служащих аутоантигенами и вызывающих образование аутоантител. В результате взаимодействия антигена с антителом происходит осаждение грубодисперсных белков, участвующих в образовании амилоида. Откладываясь в тканях (например, в стенках сосудов, железистых и т. п.), амилоид вытесняет функционально специализированные элементы органа, что ведёт к гибели этого органа. Различают амилоидоз первичный, вторичный, старческий, амилоидоз при миеломной болезни и опухолевидный, локальный. Первичный амилоидоз возникает вне связи с каким-либо заболеванием; при этом поражаются в основном сердечно-сосудистая система, пищеварительный тракт, мышцы и кожа. Вторичный амилоидоз развивается как следствие заболеваний, сопровождающихся длительным нагноением и распадом тканей (туберкулёз, сифилис, ревматоидный артрит и т. д.); чаще поражаются селезёнка, печень, почки, надпочечники, кишечник. При старческом амилоидозе в процесс вовлекается преимущественно сердце. Амилоидоз может быть общим или местным. Общие сведения Причины амилоидоза Вопросы этиологии первичного амилоидоза до конца не изучены. Вместе с тем, известно, что вторичный амилоидоз обычно ассоциируется с хроническими инфекционными (туберкулезом, сифилисом, актиномикозом) и гнойно-воспалительными заболеваниями (остеомиелитом, бронхоэктатической болезнью, бактериальным эндокардитом и др.), реже - опухолевыми процессами (лимфогранулематозом, лейкозом, раком висцеральных органов). Реактивный амилоидоз может развиваться у больных с атеросклерозом, псориазом, ревмопатологией (ревматоидным артритом, болезнью Бехтерева), хроническим воспалением (неспецифическим язвенным колитом, болезнью Крона), мультисистемными поражениями (болезнью Уиппла, саркоидозом). Среди факторов, способствующих развитию амилоидоза, первостепенное значение имеют гиперглобулинемия, нарушения функционирования клеточного иммунитета, генетическая предрасположенность и др. Симптомы амилоидоза Клинические проявления амилоидоза отличаются многообразием и зависят от выраженности и локализации амилоидных отложений, биохимического состава амилоида, «стажа» заболевания, степени нарушения функции органов. В латентной стадии амилоидоза, когда отложения амилоида могут быть обнаружены только микроскопически, симптоматика отсутствует. По мере развития и прогрессирования функциональной недостаточности того или иного органа нарастают клинические признаки заболевания. Амилоидоз сердца протекает по типу рестриктивной кардиомиопатии с типичными клиническими признаками – кардиомегалией, аритмией, прогрессирующей сердечной недостаточностью. Больные жалуются на одышку, отеки, слабость, возникающую при незначительных физических нагрузках. Реже при амилоидозе сердца развивается полисерозит (асцит, экссудативный плеврит и перикардит). Поражение ЖКТ при амилоидозе характеризуется амилоидной инфильтрацией языка (макроглассией), пищевода (ригидностью и нарушением перистальтики), желудка (изжогой, тошнотой), кишечника (запорами, диареей, синдромом мальабсорбции, кишечной непроходимостью). Возможно возникновение желудочно-кишечных кровотечений на различных уровнях. При амилоидной инфильтрации печени развивается гепатомегалия, холестаз, портальная гипертензия. Поражение поджелудочной железы при амилоидозе обычно маскируется под хронический панкреатит. Амилоидоз кожи протекает с появлением множественных восковидных бляшек (папул, узелков) в области лица, шеи, естественных кожных складок. По внешним признакам поражение кожи может напоминать склеродермию, нейродермит или красный плоский лишай. Для амилоидного поражения опорно-двигательного аппарата типично развитие симметричного полиартрита, запястного туннельного синдрома, плечелопаточного периартрита, миопатии. Отдельные формы амилоидоза, протекающие с вовлечением нервной системы, могут сопровождаться полинейропатией, параличами нижних конечностей, головными болями, головокружением, ортостатической гипотензией, потливостью, деменцией и т. д. К каким врачам обращаться Диагностикой и лечением амилоидоза занимаются врачи–ревматологи. Диагностика С клиническими проявлениями амилоидоза могут столкнуться различные клиницисты: ревматологи, урологи, кардиологи, гастроэнтерологи, неврологи, дерматологи, терапевты и др. Первостепенное значение для правильной постановки диагноза имеет всесторонняя оценка клинических и анамнестических признаков, проведение комплексного лабораторного и инструментального обследования. С целью оценки функционального состояния сердечно-сосудистой системы назначается ЭхоКГ, ЭКГ. Обследование органов пищеварительного тракта предполагает проведение УЗИ органов брюшной полости, рентгеновской диагностики (рентгенография пищевода, желудка, ирригография, рентгенография пассажа бария), эндоскопических исследований (ЭГДС, ректороманоскопия). Об амилоидозе следует думать при сочетании протеинурии, лейкоцитурии, цилиндрурии с гипопротеинемией, гиперлипидемией (повышением в крови содержания холестерина, липопротеидов, триглицеридов), гипонатриемией и гипокальциемией, анемией, снижением количества тромбоцитов. Электрофорез сыворотки крови и мочи позволяет определить наличие парапротеинов. Окончательная диагностика амилоидоза возможна после обнаружения амилоидных фибрилл в пораженных тканях. С этой целью может производиться биопсия почки, лимфатических узлов, десен, слизистой оболочки желудка, прямой кишки. Установлению наследственного характера амилоидоза способствует тщательный медико-генетический анализ родословной. Лечение амилоидоза Терапия определяется типом и масштабом заболевания. Основными являются следующие принципы лечения амилоидоза: 1. Применение химиотерапевтических препаратов в высоких дозировках. Этот метод сочетается с трансплантацией стволовых клеток. 2. Химиотерапия как самостоятельный метод лечения. 3. Лечение основной патологии при вторичном амилоидозе. 4. Операция по пересадке печени, почек, сердца. Активная терапия основного заболевания (остеомиелита, ревматоидного артрита и др. ). Диета щадящая, включающая продукты, содержащие большое количество крахмала, солей калия, витамина С. Рекомендуется употребление сырой печени (до 100 г в день повторными многомесячными курсами), В начальном периоде болезни назначают препараты 4-аминохинолинового ряда (делагил, хлорохин, резо-хин) длительно с периодическим осмотром окулиста и контролем числа лейкоцитов крови. Глюкокортикоиды не показаны и при наличии нефротического синдрома. Тормозящее влияние на синтез фибрилл амилоида оказывают унитиол, L-цистеин, метионин, диметилсульфо-ксид. Используются антикоагулянты (гепарин), иммуномодулятор левамизол. Из видео Вы узнаете: Что такое амилоидоз, чем он опасен, как с ним бороться

Амиотрофия

Амиотрофия (Верднига-Гоффмана). В статье рассказывается, что представляет собой спинальная амиотрофия. Причины возникновения, диагностика и методы леч ...

Все медицинские статьи размещены для ознакомления. Ваше здоровье - вот что важно! Материалы получены из открытых источников или присланы нам авторами. При наличии нарушения авторских прав сообщите администрации.